川崎病の急性期対応

関連病院の先生方

川崎病の急性期対応につきまして

関連病院の先生方には平素より大変お世話になり、また多くの患者様をご紹介いただき御
礼申し上げます。この度は当グループより川崎病の急性期対応についてご提案をさせてい
ただきます。
ご存知の通り、川崎病の急性期治療は近年新たな選択肢が増えその成績は向上しています
。一方で、いわゆる免疫グロブリン不応例に対してどの治療法を選択すべきかにつきまし
てはガイドラインにおいても統一された見解に乏しく、施設ごとのご経験に基づかれて治
療をして頂いているのが現状かと考えます。当院にご紹介いただく際にも治療選択やご紹
介のタイミングについて迷われることがあると伺っております。
そこで当グループより急性期治療の案をまとめさせて頂きました。名古屋第二赤十字病院
または当院にご紹介いただく際のご参考にしていただければ幸いです。これはあくまでも
案であり施設ごとに使いやすい薬剤があると思いますが、あくまでも強調させていただき
たいのは第9病日までの治療奏功を目指すこと、可能な限りステロイド投与を避けること
の2点です。
個々の症例において対応が異なると思われますのでご判断に迷われるときはこれまで通り
ご相談いただきたく存じます。
まずは大まかな方針を共有させて頂いた上で、将来的には共同研究につなげられればと考
えています。
ご意見またはご質問等がございましたらお気軽にお問い合わせください。最後になりまし
たが今後とも宜しくお願い致します。

問い合せ先
名古屋市立大学 小児科 循環器グループ
令和3年3月1日

 
名古屋市立大学病院における川崎病の急性期対応

1 st line 免疫グロブリン療法(IVIG)(2g/㎏/回、点滴静注)

アスピリン療法(30~50mg/kg/日、経口投与)

2 nd line IVIG (2g/㎏/回)

3 rd line インフリキシマブ(IFX)(5mg/kg、点滴静注)

4 th line 血漿交換:当院もしくは名古屋第二赤十字病院に転院

 第9病日までの治療奏功を目標とするため、可能であればIVIGは効果判定の早さから5%製剤よりも10%製剤が推奨されます。

 ステロイドおよびステロイドパルスについては、IVIG・ステロイド併用例のなかに「くすぶり型」と呼ばれる微熱や軽度CRP上昇が続いてしまう症例が散見されるため原則として使用しない方針です。

 第9病日までの奏功を目指すため、血漿交換までいくかもしれないグロブリン不応例では第7、8病日の3rd line治療を行うタイミングでご相談ください。治療開始が遅れて3rd line治療の効果判定を待てずに第9病日になりそうな症例については適宜ご相談ください。

 IFX投与前にはHBs抗原、HBs抗体、HCV抗体検査を実施することが推奨されています。IVIG投与前の血液検体で行ってください。また結核感染を除外するため、ていねいな問診と画像検査をIFX投与前に実施することが推奨されています。当院ではIFX投与例は全例で胸部単純CT撮影を行っています。

 IFXが使用しにくい症例の場合、シクロスポリン(5mg/kg/日、5日間経口投与)の使用も有用と考えます。

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篠原務医師がFellow Exchange Program Awardを受賞!

2016/4/30-5/3 Pediatric Academic Societies Meeting 2016(ボルチモア)が開催されました。本学会は米国小児科関連学会学術集会であり、世界中から、さまざまな専門領域の小児科医が集う非常に大規模な集会です。毎年、日本小児科学会は若手研究者3名を選出し、本学会との学術交流活動の一環として、研究発表のため派遣しております。
本年度は当医局から篠原務医師がその中の1人として選出され、大学院で行った肺高血圧に関する研究を発表されFellow Exchange Program Awardを受賞しました。

045 046 054

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循環器グループが対応する主な疾患

先天性心疾患

生まれ持った心臓血管の形態異常を特徴とする疾患。

不整脈

心臓の心拍リズムの異常を特徴とする疾患。

心筋症

心臓の筋肉の働きの異常を特徴とする疾患。

肺高血圧

肺動脈の高血圧を特徴とする疾患。

川崎病性冠動脈疾患

川崎病により発生した冠動脈の異常を特徴とする疾患。

肺動静脈瘻

肺血管の異常を特徴とする疾患。

 

先天性心疾患については、内科的な治療を行いながら、心エコー(胎児心エコーを含む)、胸部CTおよび年間200例程の心臓カテーテル検査を担当し、外科手術治療の方針を検討します。
また、疾患に応じてバルーン弁形成術やバルーン血管拡張術、コイル塞栓術等の心臓カテーテル手術治療を行っています。
心筋症、肺高血圧症については、近年有効とされている治療薬を用いた診療を行っています。
心臓血管外科、麻酔科とともに、胎児期や成人期には産婦人科、循環器内科とともに協力し合い、複数の疾患を有する患者さんについては、小児科各診療グループや他診療科と連携しながら総合的な診療を行っているところも特徴のひとつです。
患者さんとそのご家族様が笑顔でこころ豊かに過ごされる時間を少しでも多く持って頂けるように願い、多くの病院スタッフに支えられながら診療を行っています。
現在は小児循環器専門医修練施設群に認定され、小児循環器専門医の修練施設となっています。

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